Синдром активации тучных клеток

Синдром активации тучных клеток (MCAS) является одним из типов расстройства активации тучных клеток (MCAD), и иммунологическим состоянием, при котором тучные клетки ненадлежащим образом и чрезмерно высвобождают химические медиаторы, что приводит к ряду хронических симптомов, иногда включающих в себя анафилактический шок. Основные симптомы включают сердечно-сосудистые, дерматологические, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы.

В отличие от мастоцитоза, другого типа расстройства активации тучных клеток (MCAD), где пациенты страдают от анормально увеличенного количества тучных клеток, пациенты с синдромом активации тучных клеток имеют нормальное количество тучных клеток, которые не функционируют должным образом, и определяются как "гиперактивные". Синдром активации тучных клеток еще плохо понят как состояние и является актуальной темой для исследований.

Синдром активации тучных клеток часто встречается у пациентов с (синдром Элерса–Данлоса) (СЭД) и (POTS). Он также часто обнаруживается в группе больных  (CVID) и (болезнью Лайма).

Симптомы

Синдром активации тучных клеток является состоянием, которое затрагивает несколько систем, как правило, через воспалительный процесс. Симптомы обычно изменчивы, различны по тяжести и продолжительности. Многие признаки и симптомы такие же, что и для мастоцитоза, потому что оба состояния приводят к повышенному количеству высвобожденных тучными клетками медиаторов. Синдром также имеет множество схожих характеристик с рецидивирующей идиопатической анафилаксией, хотя есть отличительные признаки, в частности крапивница и отек Квинке.

Общие симптомы включают в себя:

• Дерматологические
  • покраснение
  • крапивница
  • красноватый или бледный цвет лица
  • зуд
  • чувство жжения
  • дермографизм

• Сердечно-сосудистые
  • головокружение, предобморочное состояние, обморок, аритмия, тахикардия

• Желудочно-кишечный тракт
  • диарея и/или запор, колики, кишечный дискомфорт
  • тошнота, рвота
  • трудности при глотании

• Психологические и неврологические
  • туман в голове, кратковременное нарушение памяти, трудности с вспоминанием слов
  • головные боли, мигрени
  • коморбидных психические и поведенческие симптомы в результате проникновения медиаторов тучных клеток в мозг (симптомы могут включать: тревогу, депрессию, колебания настроения и т. д.)

• Органы дыхания
  • кашель, хрипы
  • неаллергический ринит с эозинофильным синдромом
  • Обструктивное апноэ сна

• Зрение/Глаза
  • зрительный дискомфорт, конъюнктивит
  • краснота

• Общеорганические
  • общая усталость и недомогание
  • пищевая, медикаментозная и химическая аллергия или непереносимость (особенно запахов)
  • Непереносимость холода и жары

• Опорно-двигательный аппарат
  • остеопороз и остеопения (в том числе и у молодых пациентов)

• (Анафилаксия), если слишком большое количество медиаторов высвобождается в системы организма, они могут вызвать анафилаксию, которая в первую очередь включает в себя: затрудненное дыхание, зудящую крапивницу, гиперемию или бледность кожных покровов, ощущение тепла, слабость и учащенный пульс, тошноту, рвоту, диарею, головокружение и обморок.

Симптомы могут быть вызваны или обострятся в результате воздействия триггеров, которые широко варьируются для каждого конкретного пациента.Общие триггеры включают:

• определенные продукты и напитки (особенно алкоголь, продукты с высоким содержанием гистамина, добавки, повышающие уровень гистамина, такие как сульфиты)
• перепады температур
• запахи, в том числе парфюмерия или дым
• тренировки или физические нагрузки
• эмоциональный стресс
• гормональные изменения, особенно в подростковом возрасте, во время беременности и менструального цикла у женщин

Причины

Причины неизвестны, но состояние, по всей видимости является унаследованным для некоторых пациентов. Симптомы синдрома активации тучных клеток вызваны чрезмерным высвобождением медиаторов тучными клетками. Медиаторы включают лейкотриены и гистамин. Состояние может быть легким до тех пор пока не усугубится стрессовыми жизненными событиями, или симптомы могут развиваться медленно и тенденция только усугубится со временем.

Диагноз

Синдром активации тучных клеток часто трудно определить из-за разнородности симптомов и "отсутствия грубых проявлений". Состояние может быть трудно диагностировать, тем более что многие из указанных симптомов можно считать "неопределенными". Пациенты часто посещают множество разных специалистов из-за свойственного заболеванию мультисистемному характеру, и не получают диагноза пока врач не возьмет во внимание полную клиническую картину. Низкая врачебная осведомленность (и даже откровенный отказ верить в существование болезни) о синдроме активации тучных клеток в настоящее время является препятствием для постановки правильного диагноза. Активация тучных клеток была включена в МКБ 10 (код D89.40, вместе с кодами  подтипов D89.41-43 и D89.49) в октябре 2016 года.

"Несмотря на различные опубликованные диагностические критерии, используемые для диагностики пациентов, обычно задействуют все три из перечисленных:

1. Симптомы хронической/рецидивирующей активации тучных клеток:
   Периодические боли в животе, диарея, покраснение лица, зуд, заложенность носа, кашель, стеснение в груди, одышка, головокружение (обычно в комбинации с каким-либо из указанных симптомов)
2. Лабораторные признаки высвобождения медиаторов тучными клетками (повышенные сывороточная триптаза, N-метил гистамин, простагландин D2 или 11-бета - простагландин Ф2 Альфа, лейкотриен Е4 и др.)
3. Улучшение симптомов при использовании препаратов, которые блокируют указанные медиаторы, либо препятствуют увеличению их количества"

Всемирная организация здравоохранения не опубликовала диагностические критерии.

Лечение

Общие фармакологические методы лечения включают в себя:

• , в том числе кромолин-натрий и натуральные стабилизаторы, такие как (кверцетин)
• Н1-антигистамины, такие как (цетиризин) или (кетотифен)
• Н2-антигистаминные, таких как (ранитидин) или (фамотидин)
• , такие как (монтелукаст) или , а также натуральные продукты (например, (куркумин) или )
• (Нестероидные противовоспалительные препараты), в том числе (аспирин) для уменьшения воспаления у некоторых пациентов может быть полезен аспирин, в то время как в некоторых случаях могут иметь место опасные реакции

Наполнители, связующие вещества и красители многих лекарств часто является виновником в возникновении реакций, это необязательно активное вещество, так что должны быть рассмотрены альтернативные составы и рецептуры.

Изменение образа жизни может также быть необходимо. Важно избегание триггеров. Следует подчеркнуть, что пациенты с синдромом активации тучных клеток могут реагировать на любые новые воздействия, в том числе продукты питания, напитки, лекарства, микробы и дым при вдыхании, глотании или контакте.

Диета с низким содержанием гистамина и другие элиминационные диеты могут быть полезны для выявления продуктов, которые вызывают или ухудшают симптомы. Многие пациенты с синдромом активации тучных клеток уже имеют высокий уровень гистамина, так что потребление пищи с высоким гистамином и либераторы гистамина могут усугубить многие симптомы, такие как расширение кровеносных сосудов, что вызывает головокружение и сердцебиение.

Прогноз

Лекарств от синдрома активации тучных клеток не существует. У большинства симптомы уменьшаются, но многие из пациентов могут испытывать общее ухудшение состояния с течением времени. Продолжительность жизни для людей с синдромом активации тучных клеток вероятно находится в пределах нормы, но качество жизни может колебаться от умеренного дискомфорта до сильного ухудшения. Состояние некоторых пациентов порой ухудшается до инвалидности и невозможности работать.

Эпидемиология

Синдром активации тучных клеток относительно новый диагноз, который не диагностировался и никак не назывался до 2007 года, (Африн описывает его как "вероятно довольно распространенный" и "все более преобладающий").

История

Диагноз предлагался к рассмотрению в литературе в течение десятилетий; однако диагностические критерии были предложены только в 2010 году. Состояние было сформулировано фармакологами Джоном Оутсом и Джеком Робертсом из (Университета Вандербильта) в 1991 году, и после накопления доказательств, синдром был представлен в работах Sonneck с соавторами и Akin с соавторами, после чего наконец получил название в 2007 году.

См. также

Ссылки

1. Valent P; Valent P. Mast Cell Activation Syndromes: Definition and Classification (англ.) // Allergy : journal. — 2013. — Vol. 68, no. 4. — P. 417—424. — doi:10.1111/all.12126. — PMID 23409940.
2. Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria (англ.) // ^[англ.] : journal. — 2010. — Vol. 126. — P. 1099—1104. — doi:10.1016/j.jaci.2010.08.035. — PMID 21035176.
3. Akin C; Akin C. Mast Cell Activation Syndromes Presenting as Anaphylaxis (англ.) // Immunology and Allergy Clinics of North America : journal. — 2015. — Vol. 35, no. 2. — P. 277—285. — doi:10.1016/j.iac.2015.01.010.
4. White, Andrew, Dr. "A Tale of Two Syndromes – POTS and MCAS". The Dysautonomia Dispatch. Dysautonomia International, 17 Feb. 2015. Web. 12 Oct. 2015, at dysautonomiainternational.org от 12 июня 2018 на Wayback Machine.
5. Milner, Joshua, Dr. "Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics." 2015 Dysautonomia International Conference & CME. Washington DC. Dysautonomia International Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics. Web, at vimeo.com  (неопр.). Дата обращения: 8 июня 2018. 7 августа 2016 года.
6. Szczawinska-Poplonyk A; Szczawinska-Poplonyk A. An Overlapping Syndrome of Allergy and Immune Deficiency in Children (англ.) // ^[англ.] : journal. — Vol. 2012. — P. 1—9. — doi:10.1155/2012/658279. 2 июня 2018 года.
7. Borrelia burgdorferi Spirochetes Induce Mast Cell Activation and Cytokine Release (англ.) // ^[англ.] : journal. — 1999. — March (vol. 67, no. 3). — P. 1107—1115. — PMID 10024550.
8. Afrin, Lawrence B. "A Concise, Practical Guide to Diagnostic Assessment for Mast Cell Activation Disease." WJH World Journal of Hematology 3.1 (2014): 155-232. от 26 сентября 2015 на Wayback Machine Accessed 29 January 2018
9. Ellis AK, Keith PK "Nonallergic rhinitis with eosinophilia syndrome" Curr Allergy Asthma Rep. от 23 июля 2018 на Wayback Machine Accessed 26 Feb 2018
10.   (неопр.) Дата обращения: 8 июня 2018. Архивировано из оригинала 26 сентября 2015 года.
11. Mast Cell Activation Syndrome // Clin Rev Allergy Immunol. — 2015. — doi:10.1007/s12016-015-8487-6. — PMID 25944644.
12. Twenty-first century mast cell stabilizers (англ.) // ^[англ.] : journal. — 2013. — Vol. 170, no. 1. — P. 23—37. — doi:10.1111/bph.12138. — PMID 23441583.. — «A diverse range of mast cell stabilizing compounds have been identified in the last decade from; natural, biological and synthetic sources to drugs already in clinical uses for other indications. Although in many cases, the precise mode of action of these molecules is unclear, all of these substances have demonstrated mast cell stabilization activity and therefore may have potential therapeutic use in the treatment of allergic and related diseases where mast cells are intrinsically involved.».
13. Quercetin is more effective than cromolyn in blocking human mast cell cytokine release and inhibits contact dermatitis and photosensitivity in humans (англ.) // (PLOS One) : journal. — Public Library of Science, 2012. — Vol. 7, no. 3. — P. e33805. — doi:10.1371/journal.pone.0033805. — PMID 22470478.
14. Sonneck K, Florian S, Müllauer L, Wimazal F, Födinger M, Sperr WR, Valent P. "Diagnostic and subdiagnostic accumulation of mast cells in the bone marrow of patients with anaphylaxis: Monoclonal mast cell activation syndrome." Int Arch Allergy Immunol. 2007;142(2):158-64. Epub 2006 Oct 20.  (неопр.) Дата обращения: 8 июня 2018. 23 июля 2018 года.
15. Akin C, Scott LM, Kocabas CN, Kushnir-Sukhov N, Brittain E, Noel P, Metcalfe DD. "Demonstration of an aberrant mast-cell population with clonal markers in a subset of patients with "idiopathic" anaphylaxis." Blood. 2007 Oct 1;110(7):2331-3. Epub 2007 Jul 16.  (неопр.) Дата обращения: 8 июня 2018. 23 июля 2018 года.

Дальнейшее чтение

• Роль тучных клеток при функциональных расстройствах ЖКТ
• Синдром активации тучных клеток – Май 2015
• Спектр расстройства тучных клеток – 2014
• Синдрома активации тучных клеток: определение и классификация – 2013
• Расширение спектра расстройства активации тучных клеток : моноклональный и идиопатический синдром активауии тучных клеток – 2013

Внешние ссылки